一少女近年来经常出现周期性腹痛,去医院检查竟然发现体内有双子宫、阴道封闭,且只有一个肾脏,被确证患上了阴道斜隔综合征。
阴道斜隔综合征
阴道斜隔综合征是少见的女性生殖道发育畸形,发病率0.1%~3.08%。定义为双子宫、双宫颈、双阴道,一侧阴道完全或者不完全闭锁,多伴闭锁阴道侧泌尿系畸形,以肾缺如多见。
阴道斜隔综合征分型
无孔型:一侧阴道完全闭锁,被闭锁的子宫与外界完全隔离,即没有任何通道连接两侧子宫或者两侧阴道,因此,从闭锁的子宫一侧流出来的宫腔血只能聚集在隔后的阴道腔内。该类型最容易被误诊为阴道囊肿,因为经血是慢慢堆积而后使阴道腔形成隆起。
有孔纵膈型:一侧阴道不完全封闭,在纵隔上留有一个小孔,直径有数毫米。虽说,比无孔型的要好一些,至少经血能从这个小孔滴出,但由于这个小孔实在是太小,大部分的经血只能积聚在阴道腔内,无法流出。该类型最容易被误诊为月经不调,因为小孔经常有暗色血液流出,而且量少、淋漓不尽。
无孔纵隔合并宫颈瘘管型:一侧阴道完全闭锁,纵隔上无小孔,但经血有流出的地方,在两侧宫颈之间或者隔后阴道腔与对侧宫颈之间有一个小漏管,被闭锁的一侧经血就从这个小漏管流到另一侧宫颈排出。当然,这里也只能流出很少量的经血,而且积聚在阴道腔底下的经血几乎难以流出。
阴道斜隔综合征的危害
双宫颈之一与阴道相通,经血排出正常,另一宫颈则于斜膈之上,造成经血不外流,或排出不畅,潴留的经血继发感染而呈血性脓样液。如不及时治疗,可引起盆腔炎症、输卵管积脓、伞端闭锁而影响生育能力,甚至造成继发不孕,严重影响患者今后的生活质量。
辅助检查项目
超声:该病图像较为典型,具有简易,迅速,重复性好,无创等优点。
子宫输卵管造影:除可显示双子宫或单角子宫、双宫颈、双阴道畸形外,还可以显示阴道斜膈上的瘘管及两宫颈间或隔后腔与对侧子宫颈间的瘘管,并且能判断是否与膀胱,肠管等脏器相通。
MRI:对水样液体较敏感,因此能清楚显示隔后腔与积液子宫颈的关系,影像学表现较具有特征性。不仅能显示阴道畸形的类型,还有助于判断子宫是否存在功能性内膜、宫颈结构是否正常及阴道的梗阻水平。
宫腔镜检查:可见健侧宫颈,同时可以判断阴道斜膈上是否有孔道,入宫腔可见单角子宫形态,结合超声结果进一步明确生殖器官畸形。
腹腔镜检查:可清晰探及腹腔情况,了解子宫外形,可鉴别双子宫、双角子宫和残角子宫,明确有无输卵管及卵巢部位的囊肿。
手术治疗是本病唯一有效的方法
患者以青春期和生育期女性多见,治疗原则在明确诊断基础上,尽量保护脏器功能和完整性,解除流出道梗阻。手术治疗是本病唯一有效的方法。
手术治疗方式有3种
1、阴道斜隔切除术;
2、阴道斜隔切除结合宫腔镜检查术;
3、隔后腔子宫切除术。
宫腹腔镜联合阴道斜隔切除术(首选)
腹腔镜可以了解盆腔(输卵管、卵巢)及盆腔包块情况,分离盆腔粘连。在宫腔镜放大的状态下相对更容易找到阴道斜隔孔,特别是III型OVSS的宫颈瘘管。
手术时机:选择在月经期,阴道壁肿物张力大,易定位。